Das Dandy-Walker-Syndrom zeigt keine Tendenz zur spontanen Besserung, sondern nimmt im Gegenteil, bei erhöhten Hirndruck einen ungünstigen Verlauf. Therapie der Wahl ist die Liquorableitung bzw. Ventrikeldrainage über einen Shunt. Sofern dies rechtzeitig erfolgt, kann die psychomentale Entwicklung normal verlaufen.

Neben dem Überdruck gibt es auch Unterdrucksymptome. Ursache kann eine Überdrainage sein. Bei der Überdrainage wird – einfach gesagt – mehr Liquor über das Shuntsystem abgeführt, als produziert wird. Dies braucht zunächst einmal nichts Schlimmes zu sein, insbesondere, wenn es nur temporär auftritt. In großen Metaanalysen zeigt sich, dass nur etwa 20 Prozent der überdrainierten Patienten jemals etwas davon bemerken (die Zahlen schwanken zwischen vier und 70 Prozent!). Der Körper ist durchaus in der Lage, gewisse Formen der Überdrainage selbstständig zu kompensieren. Nur dort, wo dies nicht gelingt, zeigen sich dann auch Symptomatiken. Folgende Symptome einer Überdrainage lassen sich klassifizieren: Beim Überdrainage-Syndrom leiden die Patienten vornehmlich unter Kopfschmerz, Übelkeit und Schwindel. Die Symptome sind dem des Überdrucks durchaus sehr ähnlich. Einzig die Tatsache, dass sie überwiegend beim Aufstehen / Aufrichten auftreten und beim Hinlegen wieder verschwinden, ermöglichen die Abgrenzung zum Überdruck. Außerdem hilft bei der Überdrainage viel zu Trinken. Gut wäre, wenn du Tagebuch führst. Unterteilt mit morgens, mittags und abends, Köperlage angeben und die beobachteten Symptome, sowie beobachtete Besserungen. Mit bildgebenden Verfahren (CT oder MRT) lassen sich nur selten zuverlässige Diagnosen stellen. S. g. Schlitzventrikel haben per se keinen Krankheitswert. Der Begriff erläutert jedoch die Weite der Ventrikel, die durch eine Überdrainage zusammengefallen sind. In CT oder MRT sind sie typischerweise beim Überdrainage-Syndrom zu sehen. Bei Subduralen Ergüssen oder Hämatomen handelt es sich um Flüssigkeitsansammlungen (meist liquorähnliche Flüssigkeiten), die sich in Folge kollabierender Ventrikel (Schlitzventrikel) zwischen Dura mater und Arachnoidea bilden, um den durch das Kollabieren der Ventrikel entstehenden Unterdruck auszugleichen. Reißen dabei auch kleinere venöse Gefäße aus, füllen sich die normalerweise nur kappillarspaltbreiten Zwischenräume mit Blut. Sofie hatte die Symptome des Schlitz-Ventrikel-Symtoms Zwischen Stufe 2 und 3. Also ein Wechsel zwischen Überdruck und Unterdrucksymptomen. Bei dem Schlitz-Ventrikel-Syndrom(SVS) handelt es sich um eine schwer zu diagnostizierende Folge der Überdrainage. Erfolgt beim stehenden Patienten eine Überdrainage, kollabieren die Ventrikel und die Ventrikelwände verschließen die perforierte Shuntspitze (Stadium 1). Durch den Sog der Überdrainage dringt auch das die Ventrikelwand auskleidende Gewebe in die Löcher der Ventrikeldrainage. Im zweiten Stadium sind alle Löcher verschlossen und kein Liquor kann die Drainage passieren. Nach einer gewissen Zeit oder nach dem Hinlegen blähen sich die Ventrikel wieder auf und die die Perforation des Katheders verschließenden Gewebeteile treten aus dem Katheder heraus. Liquor kann wieder passieren (Stadium 3) und wird abdrainiert. Zwischen Stadium 3 und Stadium 2 kann es ein lang andauerndes Hin- und Her geben, ohne dass der Patient etwas davon bemerkt oder nur sehr kurzfristig Beschwerden hat. Sofie hatte zum Teil heftige Beschwerden, allerdings auch über Wochen und Monate hinweg. Viele Tage waren nahezu beschwerdefrei. Irgendwann kann aber Stadium 2 in Stadium 4 übergehen: Dann sind die Öffnungen des Ventrikelkatheders derart fest mit Gewebeanteilen verschlossen, dass es zu einer Überdrucksymptomatik mit alle ihren Folgen kommt. Der Shunt ist irreversibel verstopft und es muss schnell gehandelt werden. Das Heimtückische ist, dass das SVS im MRT oder CT meist vollkommen unauffällig ist und daher sehr schwer zu diagnostizieren ist. Hinzu kommt, dass die Ventrikelwände durch das ständige Hin- und Her von Stadium 2 und 3 vernarben können und dadurch starr werden. Dies erschwert die bildgebende Diagnostik weiter. Bei verstellbaren Ventilen kann man dies gegebenenfalls neu justieren. Evtl. ist auch ein Shuntassistent die Lösung. Falls operiert werden soll, soll der Hydrocephalus-Patient wegen des Infektionsrisikos der Erste im Op sein. Im OP muss es absulut steril vorgehen. Das heist keiner läuft durch den OP-Raum, der nicht zum OP-Team gehört, OP-Tür zu, kein Schichtwechsel oder Pausen unter der Op. Der Neurochirurg sollte ca. 20 bis 30 Shunt-Op´s jährlich durchführen, um die entsprechende Routine und Erfahrung zu haben.

Früher nahm man an, das Dandy-Walker-Syndrom komme durch das Fehlen (Atresie) zweier Öffnungen im Hirnwasserkreislauf (Foramina Luschkae und Magendii) zustande. Diese Vermutung, die noch in verschiedenen medizinischen Schriften zu lesen ist, ist jedoch weder charakteristisch noch konstant nachzuweisen.

Erkrankungen aus dem Dandy-Walker-Formenkreis entstehen durch einen Schaden (Noxe) der etwa in der fünften Schwangerschaftswoche die Differenzierung des gerade geschlossenen Daches des Neuralrohres stört. Hierbei werden die weitere Entwicklung des Kleinhirns und die Formung des IV. Ventrikel beeinflußt. Der Schaden kann sich vorwiegend auf den sich entwickelnden IV. Ventrikel (mit Bildung der Dandy-Walker-Zyste) konzentrieren. Bei der Dandy-Walker-Variante betrifft die Schädigung vorwiegend die Kleinhirnhemisphären, beim voll ausgebildeten Dandy-Walker-Syndrom sind sowohl der IV. Ventrikel als auch das Kleinhirn betroffen.

Die erste Diagnose wurde von meinem Frauenarzt beim Vorsorgeultraschall in der 30. SSW gestellt: erweiterte Ventrikel. Er hat mir Mut gemacht und erzählt, dass auch er Patientinen mit der unsichtbaren Behinderung Hydrocephalus hat, die nach außen ein ganz normales Leben führen. Auch beim Spezialultraschall (Degum II) hat mir der Diagnostiker und die dazugerufenen Kinderärzte erklärt, das man zwar keine Prognose stellen kann, aber viele Menschen mit einem Ventil, das die Ableitung des Hirnwassers (Liquors) regelt, gut leben können, es aber immer wieder zu Risiken kommt. Weitere Infos oder Hinweise zu Selbsthilfegruppen bekam ich leider nicht, deshalb habe ich mich auf eigene Faust auf die Suche nach Infos gemacht und bin im Internet auch fündig geworden. Verständliche Informationen über Hydrocephalus hab ich auf der HP des ASbH gefunden und mir auch Bücher dazu schicken lassen.

Sofie war zehn Tage alt, als durch ein MRT als Ursache für den Hydrocephalus, die Dandy-Walker-Malformation, bestätigt wurde. Es war aber nicht so einfach Infos darüber zu bekommen, ich habe festgestellt, das die Fehlbildung relativ selten ist und zum Teil veraltete Informationen mit erschreckenden Prognosen veröffentlicht waren. Ein hilfsbereiter netter Kinderarzt in der Kinderklinik hat mich erstmal beruhigt, als ich die Infos vom Kindernetzwerk bekam. Dort stand etwas von geringer Lebenserwartung bei Patienten mit Dandy-Walker. Das kann man aber heute so nicht mehr stehen lassen. Wenn der Hydrocephalus früh und richtig behandelt wurde und die Erkrankung nicht von mehrfachen Begleitfehlbildungen bestimmt ist, kann die Prognose relativ vorteilhaft sein. Seitdem tue ich eigentlich nichts anderes, als Daten zu sammeln, die das bestätigen und Anderen damit Mut zu machen, vorallem nach dem sich Sofie mit der Dandy-Walker-Malformation gut entwickelt. Zum Thema Lebenserwartung und Prognose möchte ich noch anmerken, das in unsere Internet-Selbsthilfe-Gruppe ein Dandy-Walker-Kind mit 42 Jahren ist, das normal im Berufsleben steht und einen mittleren Bildungsabschluß hat.

In der ersten schwierigen Zeit, als ich noch nach Lösungen für unsere Probleme gesucht habe, war mir mein realistischer und kritischer Mann eine grosse Stütze. Auch Sofies älterer Bruder half, wieder in den Alltag zu finden. Eine Hilfe war auch der Austausch mit anderen Eltern mit besonderen Kindern, den Kontakt habe ich über die HP der besonderen Kindern und über die Elterndatei beim Kindernetzwerk geknüpft. Von ihnen und vom ASbH bekam ich Unterstützung und Tipps, um die Situation zu meistern. Der therapeutisch-diagnostische Aufenthalt für Kinder mit Hydrocephalus im Kinderneurologischen Zentrum in Mainz hat auch noch viel dazu beigetragen, zu Wissen wo man steht und wie es weiter geht. Den Schwerbehindertenausweis und Pflegeeinstufung haben wir relativ früh beantragt um einen Nachteilsausgleich zu bekommen.

Sofie ist ein fröhliches Mädchen, mit starkem Willen. Ihren Unmut über Dinge die ihr Missfallen macht sie lautstark Luft. Sie ist zwar in ihrer Entwicklung verzögert, hat aber den Willen und die motorischen Fähigkeiten, ihre Welt zu erkunden. Sie erobert mit dem Bobbycar und auf allen Vieren ihr Reich und interessiert sich für alles, was um sie herum geschieht. Die beste Frühförderung die sie bekommt, ist ihr älterer Bruder. Sie lernt durch ihn viel durch abschauen, im Spiel und wenn sie sich behaupten muss.

Ihren schwächeren Muskeltonus trainieren wir regelmäßig mit Krankengymnastik bei ihrer Bobath-Therapeutin. Um die Therapien im Einklang mit Sofies Wohl zu bringen, haben wir auf kurze Fahrtzeiten geachtet und die Therapeutin gewechselt, als wir den Eindruck hatten, das mehr das Lehrbuch als Sofies eigene Ansätze im Mittelpunkt standen.

Doch die beste Therapie ist der Alltag. Wir haben immer darauf geachtet, kein therapiebestimmtes Leben zu führen. Schwimmen gehen, Spazierfahrten an der frischen Luft, Ausflüge, unter andere Menschen gehen, einfach ausprobieren, was gut angenommen und umgesetzt wird. Anregungen zu Spielzeug oder Hilfsmittel kann man sich im Austausch mit anderen Eltern holen oder man fragt die Fachleute insbesondere die Frühförderung. Ausserdem gibt es spezielle Hilfsmittel- und Spielzeugkataloge.

Wir sind ganz gut damit gefahren, das für uns Beste aus der Situation zu machen und kritisch auf Meinungen von Ärzten und Therapeuten zu reagieren. Wir kennen unsere Tochter, wissen die Situationen einzuschätzen, Ärzte und Therapeuten müssen sich nach relativ kurzer Zeit ein Urteil bilden. Uns ist eine partnerschaftliche Zusammenarbeit wichtig.

Sofie besuchte nach drei Jahren Integrationskindergarten seit September 2006 die Grundschule. In der ersten Klasse kam sie gut mit dem Unterrichtsstoff klar. Sie fand Freundinnen und gewöhnte sich an die Lehrerin. Etwas Zeit brauchte sie, um den Unterschied des spielerischen lernens im Kindergarten und der strengen Struktur der Schule zu verkraften. Sie trauerte dem Kindergarten und den herzlichen Erzieherinnen und Freundinnen noch eine Weile nach und besucht in den Ferien heute noch den Kindergarten. Im zweiten Schuljahr zeichnete sich ab, dass Sofie zusätzliche Förderung in Mathematik benötigt. Sie hat jetzt Zehnerstangen und Würfel aus Holz um den Zahlenraum bis 100 zu begreifen. Gerne verabredet sie sich mit Freundinnen. Die letzten zwei Winter hat sie schilaufen und schwimmen gelernt. Diesen Winter versuchte sie sich im Eislauf. Schifahren und Eislaufen machen ihr großen Spass. Ebenso das Schwimmen - Wasser ist ihr Element. Radfahren gefällt ihr auch sehr gut. Beim Radfahren braucht sie etwas mehr Platz zum Ausbalancieren. Auf Radwegen ist das aber kein Problem. Seit letzten Jahr hat sie entdeckt, dass ihr musizieren Spass macht. Sie hat gelernt, Flöte zu spielen und 2008 begonnen Keybord zu üben. Die Familie hat letztes Jahr Zuwachs bekommen. Ein weisser Kater mit drei getigerten Punkten gehört jetzt zu uns. Sofie liebt den Kater heiß und innig. Einmal im Jahr geht die Reise nach Mainz zu Dr. Schwarz. Sofie freut sich schon immer auf das ICE fahren. Die letzten Jahre gab es nur gutes zu berichten und so soll es auch bleiben.