| Dandy-Walker-Malformation |
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OP's und Entwicklung |
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Shuntanlage und Revision Nr. 1
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Sofie hat sich die ersten Monate verzögert entwickelt.
Sie hatte in der Zeit zwei OP. Mit sechs Wochen die
Shuntanlage mit einem Schwerkraftventil nachdem der
Hirndruck grenzwertig war. Sechs Wochen später die
erste Revision. Ich habe die Vorzeichen bemerkt
(Erbrechen, Unruhe, Kopfwachstum), die Ärzte wollten es
aber zuerst nicht glauben, dass ihr Ventil verstopft ist.
Diese Erfahrung hat mir gezeigt, unbedingt auf die
eigene Wahrnehmung zu vertrauen.
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Entwicklung
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Nach der Revision kam das Kopfhalten, so etwa im
fünften Lebensmonat. Mit sieben Monaten hat sie sich
zum ersten Mal gedreht (sie ist mehr zufällig umgefallen).
Meine Freude war groß, als sie mit zehn Monaten saß,
wenn wir sie in diese Position brachten. Etwa mit einem
Jahr ist sie gerobbt und hat sich allein hingesetzt.
Sie machte danach einige Krankheiten durch
(Mittelohrentzündung, Windpocken, Masern). Mit fünfzehn
Monaten hat sie ihren eisernen Willen gezeigt und
solange probiert, bis sie Krabbeln und sich hochziehen
konnte. Mit siebzehn Monaten feilte sie ihre Steh- und
Krabbeltechnik aus. Sie versuchte auch mal einhändig zu
stehen. Sechs Wochen vor ihrem zweiten Geburtstag hat
sie ihren ersten freien Schritt gemacht. Sie läuft !!!
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Revision Nr. 2
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Sofie hat Ende Oktober 2001 ein neues verstellbares
Medos-Hakim-Ventil bekommen. Sie hat lange vorher
gespuckt, allerdings nur phasenweise. Auch ihr Befinden
wechselte zwischen apatisch und munter. Ungewöhnlich war,
das ihr Hirndruck über Wochen und Monate immer wieder
kam und ging.
Niemand konnte feststellen, was mit ihr los war.
Wir waren stationär zur Abklärung ihres Verhaltens,
aber die ganze Diagnostik (Sonografie Schädel,
Untersuchung Augenhintergrund, Magenspiegelung,
Mucuviscidosetest, Stoffwechseluntersuchungen etc.)
lief ins Leere. Sie hatte die ganze Zeit immer wieder
Hirndruck. Ihr Ventil hat wahrscheinlich ganz langsam
und schleichend die Funktion aufgegeben.
Leider hat es Monate gedauert, bis die Ursache feststand,
selbst anhand von CT-Aufnahmen waren die Anzeichen für
Hirndruck nicht eindeutig, weil der Druck intermittierend
war. Nach dem die Einwirkungen der Hospitalisierung
langsam abklangen ging es ihr endlich wieder gut.
Wir haben diese Phase nach der langen Zeit, in der die
Hindruckprobleme bestanden, sehr genossen. Leider blieb
es nicht dabei.
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Revision Nr. 3 + 4
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Mitte Juni 2002 hat sie wieder angefangen zu Erbrechen.
Sie war weinerlich, gereizt und hatte sichtlich Schmerzen.
Später wurde sie schläfrig und passiv. Zwischendurch
hatte sie immer wieder eine wache halbe Stunde, aber
die Tendenz war, das es ihr zunehmend schlechter ging.
Zwei Tage später war der Spu(c)k wieder vorbei. Das hin
und herschwanken der Hirndrucksymptome ist typisch für
sie. Eine neurologische Kontrolle, die routinemäßig
anstand, durchlief sie ohne Auffälligkeiten in Richtung
Hirndruck. Wenige Tage später fing sie wieder an zu
Erbrechen und nachdem es ihr am zweiten Tag nicht besser
ging und es keine harmlose Erklärung gab, entschieden
wir gemeinsam mit dem Kinderarzt, das wir zur Abklärung
in die Klinik gehen. Die CT-Aufnahmen waren wieder mal
unauffällig, auch hat sie keine Stauungspapille
entwickelt. Nach Punktion ging es ihr schlagartig besser.
Nur an ihrem Verhalten konnte man den Hirndruck erkennen.
Bei der OP wurde festgestellt, das der Zystenkatheter nur
noch tropfenweise Liquor durchlies. Nach dem sie einen
neuen Zystenkatheter bekommen hatte, verbesserte sich
ihr Zustand. Sie konnte wieder laufen und lachen.
Allerdings ging es ihr am dritten Tag nach OP wieder
schlechter. Das selbe Bild, Erbrechen, neurologische
Ausfälle, Schläftigkeit, Gereiztheit, Weinerlichkeit.
Nach einer Punktion war sie schlagartig wieder wacher.
Tja, was soll ich sagen, wieder OP, neues Ventil. Sie
bekam das Paedi-Gav und es ging ihr wieder gut.
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Revision Nr. 5
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Im September 2002 fing sie wieder an phasenweise zu
erbrechen. Der Leidensdruck war noch nicht so groß,
dass wir wegen diesem Hirndrucksymptom an eine erneute
Revision dachten. Sie war zeitweise schlecht drauf,
lichtempfindlich, schläfrig, weinerlich. Einen Monat
nach den ersten Überdrucksymptomen kam eine Ataxie
(Gangstörung) dazu, die sich rapide verschlechterte.
Sofie konnte sich nur noch stark schwankend vorwärts
bewegen, stolperte und stiess sich laufend und verletzte
sich dadurch auch. Da wir durch ein MRT wussten, das
der Zystenkatheter nicht richtig lag, entschieden wir
uns schweren Herzens im November 2002 zu einer erneuten
Revision. Der Katheter wurde mittels Neuronavigation in
die Zyste platziert. Die Navigationspunkte wurden vorher
im CT markiert, nach der OP wurde das Ergebnis wieder
mittels eines CT kontrolliert. Die OP war für zehn Tage
ein Erfolg. Die Ataxie war weg, das Erbrechen und ein
Liquorkissen, das sie bisher noch nicht hatte kamen,
waren das Ergebnis der fünften Revision. Zusätzlich
kamen noch sehr starke Kopfschmerzattacken hinzu.
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Revision Nr. 6
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Nach einem Klinikwechsel wurde Sofie stationär mit
Diamox (Medikament, das die Liquorproduktion senkt)
behandelt. Ihr Befinden besserte sich bald und es war
Zeit gewonnen, den Ursachen auf den Grund zu gehen und
die sechste Revision zu planen. Durch das CT war der
Druck nicht festzumachen, allerdings konnten
Auffälligkeiten an der Zyste und ein verrutschter
Katheter erkannt werden. Auch die Sonografie des
Sehnervs brachte Hinweise auf Hirnüberdruck. Bei der
Revision im Dezemer 2002 wurde das komplette Shuntsystem
gewechselt. Als Ursache für die Hirndruckproblematik
ließ sich neben dem Zystenkatheter auch noch der
Bauchkatheter eingrenzen. Nach der Revision erholte sich
Sofie rasch wieder. Zehn Tage nach der OP zeigten sich
wieder Drucksymptome wie Erbrechen etc. und ein
Liquorkissen. Nach erneuten stationären Aufenthalte ist
es seit Anfang Januar 2003 so, das wir die geplante
siebte Revision hinausschieben. Sofie hat noch ein
Liquorkissen und leichte Druckzeichen wie zeitweise
Übelkeit mit Blässe und dunklen Augenringen, leichte
Gangstörungen (Ataxie). Ihre Lage hält sich aber noch
stabil.
Es ist so, als ob eine Zeituhr für ihren Shunt gestellt
ist und wir nicht wissen, wann der Alarm los geht. Zur
Zeit tickt die Uhr leise und wir hoffen, das es noch
lange so bleibt.
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Revision Nr. 7
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Im April 2003 fiel uns auf, dass Sofie verstärkt Gangstörungen hatte. Eine Woche später kamen Phasen mit Müdigkeit, Kopf- und Nackenschmerzen und Erbrechen hinzu. Die Drucksymptome wiederholten sich, sie erholte sich aber immer wieder. Im Mai 2003 zeigte die CT-Aufnahme eine deutliche Größenzunahme der Zyste. Besonders problematisch war die raumfordernde Wirkung gegen den Hirnstamm. Eine weitere Revision war erforderlich, bei der Ventil und Zystenkatheter erneuert wurde. Nach der OP bildete sich ein Liquorkissen, dass punktiert wurde. Erst nach einigen Wochen hat es sich vollständig zurückgebildet. Sofie erholte sich rasch und blieb einige Zeit stabil.
Im Herbst 2003 verstärkten sich die Drucksymptome, wie Erbrechen, Übelkeit und Kopfschmerzen. Ein weiteres CT brachte aber keinen diagnostischen Hinweis auf eine mögliche Überdruckproblematik. Die Liquorräume waren schmal, ein Ventrikelkollaps nachweisbar. Die nächsten Wochen hatte sie intermittierend Hirndruck mit wenig stabilen Phasen.
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Revision Nr. 8
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Sofie ging es im ersten Halbjahr 2004 gesundheitlich gut. Selten hatte sie Attacken mit Übelkeit, Erbrechen und Kopfschmerzen. Zweimal war damit auch eine vorübergehende Bewusstseinseintrübung verbunden. Mit den Neurochirurgen vereinbarten wir, dass wir eine Revision abwägen, wenn sich die Attacken häufen. Das war im Herbst 2004 der Fall. Bei der 8. Revision bekam sie einen Shuntassistenten, der die bestehende Unterdruckproblematik regulieren sollte. Seitdem haben sich die Drucksymptome zunehmend vermindert. Es geht ihr gut und sie entwickelt sich sehr gut!
Wir hoffen, dass es im Jahr 2005 so bleibt.
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Revision Nr. 9
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Sofie geht es weiterhin gut! Wir schreiben das Jahr 2008 und Sofie hat seit sie den Shuntassisten im Oktober 2004 bekommen hat, keine Hirnunter- oder überdruckprobleme mehr!
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Shuntanlage und Revision Nr. 1